Jądro niezstąpione

Wojciech Perdzyński - chirurg i urolog dziecięcy Prof. nadzw. dr hab. med., specjalista urolog dziecięcy, chirurg dziecięcy; Warszawa

poleć znajomemu,  wersja do druku

strona 3 z 3                                  idź do : 1  2  

Klasyfikacja

W zależności od umiejscowienia jądra przyjmuje się istnienie następujących postaci wnętrostwa:
1. jądro wewnątrzbrzuszne (3,4%) [21] - niewyczuwalne podczas badania palpacyjnego. Często znajduje się tuż powyżej pierścienia pachwinowego głębokiego.
2. jądro kanałowe - leży w obrębie kanału pachwinowego. Przy badaniu najczęściej jest wyczuwalne lecz nie można go przesunąć do moszny. Często takiemu umiejscowieniu towarzyszy nie zarośnięty wyrostek pochwowy otrzewnej lub przepuklina pachwinowa (71,5%).
3. jądro przemieszczone (ektopiczne) powstaje wówczas, gdy zbacza z prawidłowej drogi zstępowania (9,7%). Znane są następujące miejsca, w które przemieszczają się jądra (każde z nich odpowiada jednej z gałęzi jądrowodu):
a. kroczowe
b. udowe
c. w zachyłku pachwinowym powierzchownym (7,1%)
d. nadłonowe
e. mosznowe po stronie przeciwległej.
Jądra przemieszczone są zwykle prawidłowej wielkości i budowy histologicznej.

4. jądro wędrujące to takie, które daje się sprowadzić do moszny, ale ma stałą tendencję do cofania się do kanału pachwinowego.

Jądra niezstąpione można klasyfikować też jako wyczuwalne i niewyczuwalne. Do wyczuwalnych można zaliczyć jądra ektopiczne, wędrujące i część jąder kanałowych. Jądra niewyczuwalne to takie położone wewnątrzbrzusznie, zewnątrzbrzusznie (część z nich) lub gdy występuje brak jądra - anorchia [2, 3].
Jądra występujące w kanale pachwinowym mogą być niewyczuwalne z powodu zaniku lub towarzyszącej otyłości. Brak jądra spowodowany jego agenezją jest rzadki natomiast brak jądra spowodowany jego skrętem, najczęściej prenatalnym stanowi 20-40% jąder niewyczuwalnych [2, 3]. Przerost jednego jądra może sugerować monorchię, ale nie jest
diagnostyczny dla tego stanu.

Jatrogennym wnętrostwem nazywamy takie, które występuje jako następstwo jakiejś operacji np. przepukliny pachwinowej.

Rozpoznawanie

Na podstawie badania fizykalnego trzeba stwierdzić czy jądro jest wyczuwalne i odróżnić jądro niezstąpione od wędrującego. Jądra niezstąpionego nie daje się ściągnąć do moszny.
Jądro niezstąpione daje się uwidocznić w USG gdy znajduje się w kanale pachwinowym lub w jednym z położeń ektopowych (ocena jego wielkości). Ocena jąder wewnątrzbrzusznych w USG jest niepewna. Odsetek wyników fałszywie ujemnych w ocenie tych jąder dokonywanej za pomocą CT lub NMR wynosi 38 - 87%. Dokładność laparoskopii w rozpoznawaniu jądra wewnątrz-brzusznego wynosi 88 - 100% [22]. Zaletą techniki laparoskopowej - oprócz małej inwazyjności - jest możliwość stwierdzenia istnienia bądź braku jądra a także wykorzystania tej techniki do przeprowadzenia operacji Fowlera - Stephensa.
Dla odróżnienia obustronnej anorchii od obustronnego niezstąpienia jąder podaje się gonadotropinę kosmówkową 2000j. na dobę przez 3 dni. Gdy nie dochodzi do wzrostu stężenia testosteronu w surowicy a istnieje wysoki poziom gonadotropin można rozpoznać brak jąder.
Przy jednostronnej anorchii badanie to nie jest miarodajne [1, 2, 3].

Leczenie

Potrzebę leczenia wnętrostwa uzasadnia kilka powodów:
1. defekt kosmetyczny, który daje się trwale naprawić.
2. jądro niezstąpione obarczone jest zwiększonym ryzykiem powstania nowotworu.
3. wyleczenie wnętrostwa przyczynia się do poprawy płodności.
4. zmniejsza się stres i powstawanie kompleksów związanych z brakiem jądra.

Leczenie hormonalne

Do leczenia hormonalnego można stosować gonadotropinę kosmówkową (hCG) lub/i gonadoliberynę (GnRH). HCG (działa jak lutotropina - LH) pobudza komórki Leydiga do wydzielania testosteronu co umożliwia zstępowanie jądra. GnRH pobudza przysadkę do wydzielania tak LH jak i folitropiny (FSH) . We wnętrostwie stwierdzono deficyt wydzie-lania GnRH. Skuteczność leczenia hCG wynosi 14 - 50%, natomiast skuteczność lecze-nia GnRH - 6-70% [2]. Wyniki leczenia jąder kanałowych i wędrujących różnią się bo inne jest ich usytuowanie.

Skuteczność leczenia wnętrostwa jedno- i obustronnego jest podobna.
Istnieje zgodność poglądów, że jądra wędrujące mogą i powinny być leczone zachowawczo.
Pozytywny wynik leczenia potwierdza rozpoznanie. Przeciwskazaniem do leczenia hormonalnego są jądra przemieszczone (ektopiczne).

Zaletami pierwotnego leczenia hormonalnego są możliwość uniknięcia operacji lub jej znaczne ułatwienie jak i małe ryzyko takiego leczenia. Starsze dzieci, te z jądrami położonymi bardziej dystalnie (w położeniu nad moszną), czy z jądrami wędrującymi lepiej reagują na leczenie hormonalne [2]. Wyniki leczenia w tej metodzie nie są tak dobre jak w leczeniu operacyjnym. Wnętrostwo po tym sposobie leczenia może nawrócić nawet u 70% dzieci podlegających długo-okresowej ocenie
więc trzeba ją przeprowadzać [3]. Leczenie polega na podawaniu hCG we wstrzyknięciach domięśniowych trwających przez 5 tygodni. Nie stwierdzono negatywnego wpływu leczenia na stan niezstąpionego jądra (przemijający obrzęk śródmiąższowy).

Wczesne zastosowanie hormonoterapii w celu uczynnienia zaburzonej we wnętrostwie osi podwzgórze-przysadka-jądra (P-P-J) jest racjonalne w leczeniu niedorozwoju komórek zarodkowych w tej wadzie [5, 11]. Podawanie hCG po orchidopeksji w porównaniu z grupą chorych poddanych tylko operacji nie wpłynęło na poprawę stanu nasienia: azoospermię
stwierdzono u 15%, oligospermię u 30% pacjentów. Jednakże podanie busereliny (analog LHRH -gonadoliberyna, pobudza wydzielanie również FSH) chorym z wnętrostwem jedno- lub obustronnym, u których liczba komórek rozrodczych jest znacznie zmniejszona poprawia płodność [23]. Buserelina jest też polecana do stymulacji dojrzewania komórek rozrodczych przy niskim stosunku S : K (spermatogonia : kanalik) - poniżej 0,1 (biopsja w czasie orchidopeksji), co pomaga ustalić prognozę płodności [24]. Krótkookresowa ocena wyników takiego leczenia pozwala stwierdzić poprawę stosunku S : K u tych pacjentów. Odległa ocena takiego leczenia wykazała, że u dorosłych w badanym nasieniu występuje wzrost ogólnej liczby plemników, większa liczba plemników prawidłowych oraz lepsza ruchliwość plemników niż u mężczyzn z grupy kontrolnej, u których nie stosowano busereliny po sprowadzeniu jąder do moszny [11, 24].

Wczesne leczenie hormonalne i chirurgiczne

Stosowanie LH-RH i hCG może mieć lepszy wpływ na zstępowanie, gdyż stymulacja dotyczy receptorów jądrowych dla FSH i LH. U tych, u których jądra nie zstąpiły wykonywano operację, średnio 2,5 m-ca po zakończeniu leczenia hormonalnego [5]. Najmniej nieprawidłowości histologicznych występowało w jądrach u chłopców leczonych hormonalnie i operowanych przed 1 r. ż. (w porównaniu z operowanymi później i z tymi nie leczonymi hormonalnie) [5].

Leczenie operacyjne

Do leczenia operacyjnego kwalifikują się chłopcy, u których stwierdza się jądra wysoko położone (kanałowe, brzuszne), jądra przemieszczone i te współistniejące z przepukliną pachwinową. Leczenie operacyjne jest bardzo skuteczne. Stwierdzono powodzenie u 94% chłopców w dużej serii pacjentów [26].
Leczenie operacyjne wnętrostwa powinno być zakończone przed ukończeniem 2 roku życia, ale jest coraz więcej autorów, którzy uważają, że najlepiej operację wykonać przed ukończeniem 1 rż. [5, 20].
Zaletami leczenia chirurgicznego - oprócz dobrych wyników - jest możliwość jednoczesnej operacji przepukliny pachwinowej jak i możliwość oceny konfiguracji najądrza i długiego odcinka nasieniowodu.

Laparoskopia jest niezwykle cenna u chłopców z podejrzeniem anorchii, przy niezbyt pewnych wynikach badań hormonalnych czy przy wcześniejszej „negatywnej” eksploracji okolicy pachwinowej w poszukiwaniu niewyczuwalnego jądra. Laparoskopia może być bardzo pomocna dla lokalizacji i do leczenia brzusznie położonych jąder. Nawet u niemowląt technika laparoskopowa jest bezpieczna i przynosi powodzenie. Jeśli stwierdzi się ślepo zakończone naczynia jądrowe świadczy to o braku jądra. Gdy tych naczyń się nie znajdzie w czasie laparoskopii konieczne jest - dla potwierdzenia agenezji jądra - wykonanie laparotomii.

Za sukces operacji można uznać umieszczenie na trwałe jądra w mosznie i brak jego zaniku (przy długookresowej ocenie). Powodzenie uzyskuje się rzadziej przy leczeniu jąder brzusznych. Wtedy można zastosować technikę Fowler - Stephensa [2, 3]. Autotransplantacja wykonywana techniką mikrochirurgiczną daje lepsze wyniki niż inne operacje stosowane w leczeniu jąder wewnątrzbrzusznych. Ciągle ok. 25% tych operacji kończy się niepowodzeniem [2, 3].

Powikłania wnętrostwa

1. powstanie nowotworu jądra
2. skręt jądra
3. upośledzenie płodności (omówiono wcześniej).

Nowotwór w jądrze niezstąpionym

Około 10% guzów jądra występuje w jądrach niezstąpionych. Prawdopodobieństwo przemiany nowotworowej takiego jądra wynosi 4,7 razy więcej niż w jądrze prawidłowym [26], przy czym jest większe dla jądra wewnątrzbrzusznego niż kanałowego. Zmiany nowotworowe znajdowano w jądrach, które sprowadzano do moszny jak i w jądrach drugostronnych, prawidłowo usytuowanych w mosznie (15%).

Operacyjne sprowadzenie jądra do moszny u chorych z jądrem niewyczuwalnym nie zapobiega tworzeniu nowotworu, ale stwarza możliwość nadzorowania stanu jądra. Wiek w jakim chorych poddaje się leczeniu z powodu wnętrostwa nie wpływa na ryzyko powstania raka jądra.

Reasumując można stwierdzić, że niebezpieczeństwo zwyrodnienia złośliwego jąder niezstąpionych, zwłaszcza wędrujących, przemieszczonych lub umiejscowionych nisko w kanale pachwinowym jest niewielkie. Większe zagrożenie stanowią jądra brzuszne.

Skręt jądra niezstąpionego

Jądro niezstąpione może ulegać skrętowi. W wielu uwidocznionych chirurgicznie pozostałościach jąder stwierdza się obecność hemosyderyny i złogów wapnia co może świadczyć, że brak jądra może być następstwem skrętu [2, 3].Z przeglądu piśmiennictwa wynika, że u 64% chorych ze skrętem jądra niezstąpionego występował współistniejący guz zarodkowy tego jądra [2]. Ryzyko skrętu jądra istnieje dopóki jądro nie zostanie umocowane w mosznie.



Wykaz najczęściej używanych skrótów:

A-d spermatogonia adult-dark spermatogonia, spermatogonia typu dorosłego, ciemna
CT computed tomography, tomografia komputerowa
DES diethylstilboestrol
FSH follicle-stimulating hormone, folitropina (hormon przysadki)
GnRH gonadotrophin-releasing hormone, gonadoliberyna (hormon podwzgórza)
hCG human chorionic gonadotropin, gonadotropina kosmówkowa
LH luteinizing hormon, hormon luteotropowy,lutotropina (hormon przysadki);czynnik hamujący rozwój przewodów Mullera
NMR nuclear magnetic resonance, magnetyczny resonans jądrowy
PPJ oś podwzgórze - przysadka - jądra
S : K stosunek liczby kanalików ze spermatogoniami widocznych na przekrojach kanalików jądrowych do liczby badanych kanalików, wyliczany przy oznaczaniu TFI
TFI tubular fertility index, kanalikowy wskaźnik płodności
TST testosteron



Piśmiennicwo:

1. Szymkiewicz Cz., Baka-Jakubiak M.: Niezstąpione jądro-wnętrostwo. (w:) Andrologia. Semczuk M. i Kurpisz M. (red.) PZWL. Warszawa1998, 247-252.
2. Rajfer J.: Congenital anomalies of testis. (in:) Campbell`s Urology. Walsh P.C. et al.(ed.) W.B.Saunders Comp. Philadelphia 1992, 1543-1554.
3. Dixon Walker R.: Cryptorchidism. (in:) Pediatric Urology. O`Donnell B., Koff S.A. (ed.).Butterworth&Heinemann. Oxford 1997, 569-604.
4. Hadziselimowic F., Kruslin E.: The role of the epididymis in descensus testis and the topographical relatiosships between the testis andepididymis from the sixth month of pregnancy until immediately after birth. Anat Embriol, 1979; 155, 191.
5. Lala R., Matarazzo P., Chiabotto P. et al.: Early hormonal and surgical treatment of cryptorchidism. J Urol, 1997; 157, 1898.
6. Hadziselimovic F., Thommen L., Girard J., et al.: The significance of postnatal gonadotropin surge for testicular development in normal and cryptorchid testes. J Urol, 1986; 136, 274.
7. Toppari J., Kaleva M., Virtanen H.E.: Trends in the incidence of cryptorcidism and hypospadias, and methodological limitations of registry-based data. Human Reprod Update, 2001; 7, 282.
8. Skakkebaek N.S., Rajpert-De Meyt S.E., Main K.H.: Testicular dysgenesis syndrome; an increasingly common developmental disorder with environmental aspects. Human Reprod, 2001; 16, 972.
9. Jackson H.B.: The epidemiology of cryptorchidism. Horm Res, 1988; 30, 153.
10.Williams K., McKinnell C., Saunders P.T.K. et al.: Neonatal exposure to potent and environmental oestrogens and abnormalities of the male reproductive system in the rat: evidence for importance of the androgen-oestrogen balance and assessment of the relevance to man. Human Reprod Update, 2001; 7,236.
11.Hadziselimovic F., Herzog B.: Importance of early postnatal germ cell maturation for fertility of cryptorchid males. Horm Res, 2001; 55, 6.
12.Rogers E., Teahan S., Gallagher H. et al.: The role of orchidectomy in the management of postpubertal cryptorchidism. J Urol, 1998; 159, 851.
13.Kirby R.S., Chapple C.R., Ward S.P. et al.: Is the scrotal testis normal in unilateral cryptorchidism? Br J Urol, 1985; 57,187.
14.Cortes D., Thorup J.M., Lindenberg S.: Fertility potential after unilateral orchidopexy: simultaneous testicular biopsy and orchidopexy in a cohort of 87 patients. J Urol, 1996; 155, 1061.
15.Chilvers C., Dudley N.E., Gough N.H. et al.: Undescended testis: the effect of treatment on subsequent risk of subfertility and malignancy. J Pediatr Surg, 1986,21, 691.
16.Lee P.A., O`Leary L.A., Songer N.J. et al: Paternity after unilateral cryptorchidism.
Pediatrics, 1996; 98, 676.
17.Huff D., Hadziselimovic F., Snyder H.M. et al.: Histologic maldevelopment of uniterally cryptorchid testes and their descended partners. Eur J Pediatr, 1993; 152, 10.
18.Regadera J., Codesal J., Paniaqua R. et al.: Immunohistochemical and quantitative study of interstitial and intratubular Leydig cells in normal men, cryptorchidism and Klinefelter`s syndrome. J Pathol, 1991; 164, 299.
19.Gotoh M., Miyake K., Mitsuya H.: Leydig cell hiperplasia in cryptorchid patients: quantitative evaluation of Leydig cells in undescended and contralateral scrotal testes. Urol Res, 1984; 12, 159.
20.Lee P.A., Coughlin M.T.: Leydig cell function after cryptorchidism: evidence of beneficial result of early surgery. J Urol, 2002, 167, 1824.
21.Cendron M.: Anatomical, morphological and volumetric analysis: a review of 759 cases of testicular maldescent. J Urol, 1993, 149,570.
22.Malone P.S., Guiney E.J.: A comparison between ultrasonography and laparoscopy in localizing the impalpable undescended testis. Br J Urol, 1985; 57, 185.
23.Bica D.T.G., Hadziselimovic F.: Busereline treatment of cryptorchidism. A randomized, double-blind, placebo-controlled study. J Urol, 1992; 148, 617.
24.Huff. D.S., Snyder H.M., Rusnac S.L. et al.: Hormonal therapy for the subfertility of cryptorchidism. Horm Res, 2001; 55, 38.
25.Gracia J., Sanchez J., Garcia C. et al.: Clinical and anatomopathological study of 2000 cryptorchid testes. Br J Urol, 1995; 75, 697.
26.Skakkebaek N.E., Berthelsen J.G., Giwercman A. et al. Carcinoma-in-situ of the testis: possible origin from gonocytes and precursor of all types of germ cell tumors except spermacytomas. Int J Androl, 1987; 10, 19.

dodano: 2004-10-15

strona 3 z 3                                  idź do : 1  2  

Portal maluchy.pl jest serwisem edukacyjnym. Informacje zawarte na naszych stronach służą wyłącznie celom informacyjnym. Wszelkie problemy muszą być konsultowane z odpowiednim lekarzem specjalistą. Autorzy i firma ITS MEDIA nie odpowiadają za jakiekolwiek straty i szkody wynikłe z zastosowania zawartych na stronach informacji lub porad.