Jądro niezstąpione

Wojciech Perdzyński - chirurg i urolog dziecięcy Prof. nadzw. dr hab. med., specjalista urolog dziecięcy, chirurg dziecięcy; Warszawa

poleć znajomemu,  wersja do druku

strona 1 z 3                                  idź do : 2  3  

Wnętrostwem nazywamy stan, w którym jądro po jednej lub po obu stronach pozostaje poza moszną [1]. Powodem tej nieobecności jest zatrzymanie jądra na jakimkolwiek odcinku jego drogi zstępowania do moszny lub z powodu zboczenia z tej drogi.

Około 97% donoszonych noworodków ma jądra w mosznie. W ciągu pierwszych 3 miesięcy po urodzeniu większość jąder, która nie zstąpiła w okresie płodowym zstępuje do moszny. Może to być związane ze wzrostem stężenia gonadotropin jak i testosteronu w surowicy krwi
obserwowanych u zdrowych chłopców w pierwszych kilku miesiącach życia. Odsetek chłopców z wnętrostwem przed ukończeniem 1 r.ż. wynosi 0,8% [2].

Jądro niezstąpione może być wada izolowaną lub może towarzyszyć:
1. obojnactwu prawdziwemu, obojnactwu rzekomemu męskiemu, mieszanej dysgenezji gonad.
2. zaburzeniom syntezy lub czynności hormonalnej, brakowi
wrażliwości zewnętrznych narządów płciowych na androgeny.
3.

zespołom wad wrodzonych jak np. : zespół Kallmana (podwzgórze), aplazja przysadki, zespół Pradera-Williego (podwzgórze), zespół Klinefeltera, zespół Noonana, zespół Turnera,
zespół brzucha śliwkowatego (triady: inne jego elementy tego zespołu to niedorozwój mieśniówki powłok jamy brzusznej, wady układu moczowego).

Ektopią albo przemieszczeniem jądra nazywamy jego zboczenie z prawidłowego szlaku zstępowania.
Do anorchii czyli do braku jądra najczęściej prowadzą prenatalne zaburzenia ukrwienia uprzednio utworzonego jądra (skręt, ostre niedokrwienie). Naczynia nasienne i nasieniowód są wtedy ślepo zakończone a w ich otoczeniu są obecne zwapnienia i złogi hemosyderyny.

Wady wrodzone jąder są ważne ze względu na:
1. częstość ich występowania,
2. ryzyko obustronnych następstw pomimo jednostronnej choroby,
3. długi odstęp czasowy pomiędzy leczeniem a określeniem rokowania (płodność).

Dla produkcji żywych i dojrzałych plemników jądra muszą zstępować z cieplejszego środowiska wewnątrzbrzusznego do chłodniejszej moszny. Niewielka różnica temperatury wynosząca od 1,5 do 2 stopni Celsjusza pomiędzy tymi dwoma lokalizacjami jest wystarczająca aby zahamować spermatogenezę. Podwyższona temperatura powoduje zmiany patologiczne w obrębie jądra [2].

Mechanizm zstępowania jest wieloprzyczynowy i biorą w nim udział:
1. nieproporcjonalny rozwój zarodka,
2. jądrowód,
3. ciśnienie śródbrzuszne,
4. dojrzewanie najądrza,
5. obecność receptorów androgenowych w tzw. końcowych narządach reagujących na czynność hormonalną osi podwzgórze-przysadka-jądro,
6. prawidłowa czynność wydzielnicza komórek Leydiga i Sertolego jądra płodowego.

Często niedobór gonadotropin lub androgenów towarzyszy niezstąpionym jądrom co sugeruje, że androgeny są niezbędne do prawidłowego zstępowania. Ośrodkowe zaburzenia hormonalne sugerują obecność hipogonadyzmu hipogonadotropowego [2, 5]. Jądro niezstąpione nie podlega wpływowi pulsu gonadotropin i związanego z nim wzrostu stężenia testosteronu charakterystycznego dla zdrowych niemowląt i przez to może ono nie osiągnąć pełnej zdolności rozrodczej [5, 6].

Następujące dane podtrzymują tezę o występowaniu endokrynopatii u chłopców z izolowanym wnętrostwem:
1. zmniejszony pourodzeniowy wzrost poziomu testosteronu i LH (brak pulsu gonadotropin),
2. zanik komórek Leydiga (produkują testosteron) u noworodków,
3. opóźnione dojrzewanie komórek płciowych, spadek liczby plemników w wieku dorosłym),
4. obustronne nieprawidłowości histologiczne i gorsza jakość nasienia nawet przy wnętrostwie jednostronnym,
5. wady najądrza,
6. zwiększone ryzyko powstania guza w drugim jądrze (zstąpionym).

Wnętrostwo, spodziectwo, rak jądra i zła jakość nasienia zostały odczytane jako wady i choroby spowodowane jedną przyczyną, tzw. zespołem dysgenezji jąder, który może rozwinąć się w czasie życia płodowego pod wpływem czynników środowiskowych [7]. Kontakt w czasie ciąży z substancjami czy lekami o działaniu estrogennym (diethyl-stilboestrol - DES) lub estrogenopodobnym (fitoestrogeny) może zaburzyć delikatną równowagę endokrynologiczną płodu. Zwiększająca się częstość występowania zaburzeń narządów związanych z rozrodem (w tym jąder) można przypisać zwiększonemu narażeniu na kontakt z estrogenami w okresie płodowym [8]. Ekspozycja na estrogeny może zmniejszyć lub zahamować produkcję testosteronu (TST) co może prowadzić do powstania wnętrostwa lub spodziectwa. Nieprawidłowy rozwój komórek Sertolego i komórek rozrodczych może prowadzić do produkcji nieprawidłowego nasienia i/lub do niepłodności. Te ostatnie mogą być spowodowane samym wnętrostwem.
W latach 1950-1980 zaobserwowano wzrost częstości występowania wnętrostwa w W. Brytanii o 40% w chwili urodzenia z 4,2% na 5,9% oraz rozpoznawanego do 3 m-ca życia o 68% (z 0,96% na 1,6%) [9]. Podobny wzrost obserwowano w innych krajach. Powiązano go z wystawieniem płodu na działanie substancji estrogenopodobnych. Kontakt z DES noworodków męskich u szczurów spowodował powstanie wielu wad rozwojowych jąder, najądrzy, nasieniowodów, pęcherzyków nasiennych i prostaty, co oceniano u osobników dorosłych [10].
U 50 - 70% mężczyzn z nie leczonym wnętrostwem jednostronnym stwierdza się azoospermię lub oligospermię natomiast prawie wszyscy mężczyźni z nie leczonym wnętrostwem obustronnym są bezpłodni. Pozostaje aktualne pytanie czy do uszkodzenia jądra niezstąpionego dochodzi stopniowo z upływem czasu, czy też uszkodzenie płodności ma charakter pierwotny?
W rokowaniu co do płodności trzeba również uwzględnić towarzyszące wnętrostwu nieprawidłowości w obrębie najądrza i nasieniowodu.

Aspekty histologiczne wnętrostwa i ich wpływ na płodność

Zmiany w jądrach niezstąpionych u chłopców w wieku do 1,5 rż.:
1. mniejsze kanaliki nasienne
2. zmniejszenie liczby spermatogonii
3. zwiększenie ilości tkanki tworzącej kanaliki nasienne [11].

Nasilenie zmian histologicznych było tym większe im wyżej umiejscowione było jądro niezstąpione oraz im dłużej przebywało w nieprawidłowym położeniu [2, 3].

Mikroskopia standardowa ujawniła u tych dzieci:
1. pogrubienie błony podstawnej
2. zwężenie światła kanalików nasiennych
3. silnie nasilone zwłóknienie tkanki śródmiąższowej.

Stwierdzono zależność pomiędzy zmianami histologicznymi w bioptatach jądra pobranych w trakcie orchidopeksji a cechami określającymi płodność. U podstaw występowania niepłodności towarzyszącej wnętrostwu leży zmniejszenie liczby komórek zarodkowych w jądrze niezstąpionym. Niektóre z tych badań wykazały, że liczba komórek zarodkowych w jądrze niezstąpionym jest prawidłowa do końca 6 m-ca życia, jednak po tym czasie dochodzi do postępującego ich uszkodzenia [5, 11].
Uszkodzenie struktury jądra postępujące do okresu dojrzewania prowadzi do znacznego zmniejszenia spermatogenezy. Na podstawie badań całych jąder usuniętych z powodu wnętrostwa po okresie dojrzewania wykazano brak komórek zarodkowych w ponad 2/3 jąder [12]. Sytuacja ta pogarsza się wraz z wiekiem chorych. W niewielu jądrach znaleziono obecność komórek zarodkowych, które jednak nie zapewniają płodności.

Kirby i wsp. [13] przyjęli liczbę kanalików nasiennych zawierających spermatogonie jako kryterium oceny (tzw. kanalikowy wskaźnik płodności - tubular fertility index -TFI) wykazali, że średni TFI jąder niezstąpionych jest znamiennie mniejszy niż TFI u osobników
stanowiących grupę kontrolną. W/w autorzy wykazali niedobór komórek plemnikotwórczych już w chwili narodzenia, jednak bez postępującego zmniejszenia ich liczby. Sugerują, że niedobór komórek rozrodczych ma charakter wrodzony i może nie tylko być następstwem termicznego
uszkodzenia nabłonka plemnikotwórczego (zbyt krótki czas działania podwyższonej temperatury u małych dzieci).

Prawidłową liczbę plemników w nasieniu stwierdza się u około 50% operowanych z powodu wnętrostwa jednostronnego i u 25% operowanych z powodu wnętrostwa obustronnego [15].
Azoospermię lub oligospermię po okresie dojrzewania stwierdzono u 83,5% - 89% chorych z wnętrostwem obustronnym [11]. W populacji azoozpermia wynosi średnio od 0,4 – 0,5%. Spadek całkowitej liczby komórek zarodkowych we wnętrostwie zaczyna się w 1 r.ż. i jest uważany za przyczynę zmniejszonej płodności w tej wadzie [5].
Przyczyną redukcji całkowitej liczby komórek zarodkowych może być zaburzenie ich dojrzewania.

Biopsja jądra w czasie operacji pozwala zidentyfikować pacjentów z zahamowanym dojrzewaniem komórek zarodkowych i wspomóc ich leczenie analogami LH-RH.
Pomimo znaczącego spadku gęstości nasienia u mężczyzn leczonych uprzednio z powodu wnętrostwa większość z nich ma dzieci. Próba biologiczna wypada lepiej niż badanie nasienia [16].

dodano: 2004-10-15

strona 1 z 3                                  idź do : 2  3  

Portal maluchy.pl jest serwisem edukacyjnym. Informacje zawarte na naszych stronach służą wyłącznie celom informacyjnym. Wszelkie problemy muszą być konsultowane z odpowiednim lekarzem specjalistą. Autorzy i firma ITS MEDIA nie odpowiadają za jakiekolwiek straty i szkody wynikłe z zastosowania zawartych na stronach informacji lub porad.